先天性心脏病

1. 先天性心脏病

先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类： 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。
传统分类方法：主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。1）无分流型（无青紫型） 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。3）右向左分流组（青紫型） 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
遗传学分类：遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。1）单基因病　即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变， 如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt－Oram综合征、不伴耳聋的长Q－T综合征（LQT）和主动脉瓣上狭窄等；常染色体隐性遗传方式的Ellis－Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。2）染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21－三体综合征（Down综合征），该综合征心血管受累的频率为40％～50％，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18－三体综合征（Eward综合征）心血管受累的频率接近100％，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和／或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13－三体综合征（Patau综合征）心血管受累的频率约为80％，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。3）多基因遗传病 是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。如法洛四联症等。4）线粒体病 是一类由线粒体DNA突变所致，主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病，有些心肌病属于线粒体病。
Silber分类法：以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。1）单纯心血管间交通 包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。2）心脏瓣膜畸形 包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣关闭不全。3）血管畸形 包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动－静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。4）复合畸形 包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。5）立体构相异常（spatial abnormalities） 包括右位心合并内脏转位（dextrocardia withsinus inversus），单纯右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。6）心律失常 包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。7）心内膜弹力纤维增生症。8）家族性心肌病。9）心包缺失（pericardial defects）。10）心脏异位（ectopia cordis）和左心室憩室。
先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。（1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。关于先天性心脏病的介入治疗：自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来，先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。动脉导管未闭：目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。严重并发症发生率为1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脱落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率仅0.04%。房间隔缺损：目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例，技术成功率98.1%。严重并发症发生率为0.9%（包括封堵器脱落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率仅0.2%。室间隔缺损：多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点，其原因除缺损解剖部位特殊外，还缺少理想的封堵器，致使该技术发展缓慢。2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器，经过国内外近一年的临床应用，取得了满意的效果。目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例，成功率达97.3%。由于技术要求高，操作复杂，初期开展缺乏经验，其并发症发生率相对较高，达2.7%，主要有封堵器脱落、溶血、房室传导阻滞、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等。因此，未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术。前景：随着介入器材的不断改进、介入经验的积累和操作技术的提高，先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大，如先天性心脏病复合畸形的介入治疗、外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗、介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等。不可否认，仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的，因此在治疗之前，应该进行全面的检查，严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征，权衡利弊，制定合理、可行的最佳方案。先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点：1. 无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼（3mm左右）。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。2. 治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。3. 由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。4. 相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院1~3天即可出院，局麻的患儿可在门诊完成。5. 目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。
最佳治疗时间：手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。
愈合可能：先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
术后护理：呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手语告诉护士。为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。拔除气插管后的配合：病情平稳脱离呼吸机，用面罩或鼻导管继续吸氧。此时病人应保持安静。术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节，应积极配合。病人疼痛而不敢咯痰时，可给予止痛药。要保持呼吸道通畅，以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦。
家庭护理：尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。
我解释的清楚吗？

2. 先天性心脏病

　　以下是常见的先天性心脏病，希望对你有所帮助：
　　先天性心脏病种类多且复杂，根据心脏畸形所致的分流情况，通常将先天性心脏病分为两大类：非紫绀型和紫绀型先天性心脏病。
　　非紫绀型先天性心脏畸形是指从左心房、左心室或主动脉系统向右心房、右心室或肺动脉系统分流，不造成未氧合的静脉血分流至体循环系统，无紫绀现象，简称为“左向右分流”型先天性心脏病。主要有室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、动脉导管未闭等。
　　紫绀型先天性心脏畸形是指从右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流，即患者的未氧合静脉血经心脏畸形进入体循环中，表现为皮肤或口唇紫绀。此类先天性心脏病较复杂，如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重。
　　（1）房间隔缺损；心脏有左右两个心房，在心房之间有完整房间隔将乏氧的静脉血和富含氧的动脉血液分开。由于胚胎发育不正常，房间隔未能完全闭合，导致房内压高的左心房血液向房内压低的右心房分流，使得右心房、右心室血流量、肺循环血流量增加，容易引起上呼吸道感染，甚至肺动脉高压。房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的21.4％。
　　房间隔缺损按缺损的直径大小分为：小缺损，其缺损直径＜1.5cm；中等缺损，缺损直径在1.5~2.5cm;；大缺损，缺损直径>2.5cm。小房间隔缺损无明显症状，往往至成年后才出现心慌、气短等症状，于胸骨左缘第二肋间可闻到收缩期柔和的吹风样杂音，心电图示电轴右偏或不偏，常有右束支传导阻滞，胸片示肺血增多，超声心动图可以明确缺损的大小和位置。房间隔缺损自然愈合的机会很小，一旦出现症状应手术，中等大小以上的房间隔缺损诊断后应尽早手术，以免长期“左向右分流”导致形成肺动脉高压，出现不可逆的肺血管器质性病变。
　　（2）室间隔缺损：正常人左右心室之间有完整的室间隔，将左、右心室含氧不同的血液分隔开。如果胎儿在胚胎时期室间隔组织融合不完全或发育不良，心室之间存在异常通道称为室间隔缺损。在先天性心脏病中，其发病率约为16％，是最常见的先天性心脏病之一。
　　小室间隔缺损为缺损直径小于0.5cm，中等室间隔缺损直径为0.5~1cm，大室间隔缺损为缺损直径大于1cm。由于左心室压力明显高于右心室，在心脏收缩期，产生左心室血液向右心室分流，导致肺循环血流量增多，容易引起肺动脉高压。室间隔缺损患者幼时往往易患感冒，难喂养，在胸骨左缘第3、4间可闻到粗糙的收缩期吹风样杂音，心电图示电轴左偏，胸片示肺血增多，超声心动图可以明确缺损的大小和部位。由于小室间隔缺损有可能3岁以前自然愈合，故对小室间隔缺损在3岁以前不急于手术。如3岁后仍未愈合，应手术治疗。小室间隔缺损最佳手术时机为3~6岁。但对大室间隔缺损，早期出现肺动脉高压者，应尽早手术。3岁后，即使是小室间隔缺损，由于左、右心室之间压力阶差大，肺血流量明显增加，长期结果容易造成肺动脉高压，而且由于高速血流冲击，容易形成感染心内膜炎，故确诊为室间隔缺损者应手术。
　　（3）肺动脉狭窄：肺动脉狭窄约占先天性心脏病的4％。广义的肺动脉狭窄包括肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下（右心室流出道）狭窄、肺动脉主干狭窄、以及肺动脉分支狭窄，其中肺动脉瓣狭窄最常见，约占其总量的75％。肺动脉狭窄造成肺部血流的减少，轻度的肺动脉狭窄无明显症状，中度以上肺动脉狭窄可有劳累后气急、乏力、心慌、头晕、紫绀甚至晕厥等症。在胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音，心电图示右心室肥厚劳损，胸片示肺血减少，超声心动图可以明确狭窄的程度。根据超声心动图检查，在肺动脉狭窄的近端和远端的压力阶差＜30mmHg为轻度肺动脉狭窄，压力阶差30 ~60mmHg为中度狭窄 ，压力阶差>90mmHg为重度狭窄。轻度肺动脉狭窄，可以暂不手术，中度以上狭窄应手术治疗。轻度狭窄手术年龄最好在3~6岁，因为随着年龄的增加，肺动脉狭窄心脏的继发改变，会增加手术难度。中、重度狭窄则越早手术越好。
　　（4）动脉导管未闭：胎儿期，在降主动脉与左肺动脉开口处存在一交通动脉，是连接主动脉和肺动脉的重要通道，其作用是供应胎儿血液营养，称为动脉导管。胎儿在母体内生长发育，但没有呼吸，而是通过胎盘获取母体供给的氧气，所以胎儿右心室排入肺动脉的血液绝大部分经过动脉导管流入降主动脉。胎儿出生后2周内动脉导管应自行闭合。如未按期闭合，则形成动脉导管未闭，导致大量的主动脉血向肺动脉分流，容易在早期形成肺动脉高压。早产儿发生动脉导管未闭的概率高。
　　动脉导管未闭在胸骨左缘第2肋间可以听到连续性机器样杂音，心电图表现为电轴左偏，左心室肥厚劳损，胸片示肺纹理明显增多，超声心动图可以明确诊断，在降主动脉与肺动脉之间存在异常通道。诊断明确后，应早期手术。手术最适宜的年龄为3~6岁。但较粗的未闭动脉导管由于分流量大，幼儿期即出现肺动脉高压，一旦确诊应及时手术。

3. 先天性心脏病

4. 先天性心脏病

1.房性早搏相对室性早搏来说比较安全，你不必太过紧张。但你这种情况还是需要治疗。
2.你仔细看看所做的心脏彩超检查，是不是心房（RA及LA）变大，可以把相应的数据上传（包括心室及肺动脉压力等），以便给你更好的参考。
3.引起早搏的原因可以很多，不一定只有心脏本身病变可以导致，如低钾，甲亢，严重贫血，心肌炎，低氧血症及冠心病（你刚入职，年龄应该不大，此种可能性小）等均可。
4.建议到有条件的医院咨询检查后酌情治疗。

5. 先天性心脏病

你好，15岁的先天性心脏病：房间隔缺损需要尽早手术，“现在老是感冒头晕 有时候胸口还有点痛”和心脏病有关。

建议外科手术治疗。依据如下：

先天性心脏病：房间隔缺损有导致矛盾性栓塞、肺动脉高压、传导束受损可能

“房间隔缺损修补术”住院总费用约1万8到2万，不同地区不同医院可能不同。

“房间隔缺损修补术”的成功率基本是100%。治愈后和正常人一样。不影响工作和生活。

如果手术，建议到开展右腋下美容小切口的医院进行房间隔缺损修补术。

右腋下美容小切口图
（
）

术后和正常人一样。没有后遗症。

在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。介入封堵相对于比较成熟的心血管外科手术而言，风险非常大啦，所以发达国家目前严格限制介入封堵治疗。只有肌部室间隔缺损和动脉导管未闭等少数外科手术风险更大的疾病才采取介入治疗。不要因为害怕皮肤切口大一些而忽视介入的更大危险（包括射线的危害）。 更多有关介入治理的风险可以看一下参考资料。

希望以上答复对你有所帮助。

6. 先天性心脏病

你好，这个孩子是先天性心脏病：室间隔缺损并膜部瘤形成，可以观察是否能够自愈，感觉自愈几率第。建议外科手术治疗，2-4岁都可以。

室间隔缺损膜部瘤的手术方式是“室间隔缺损修补术”，总费用一万七左右。住院十天左右。

“室间隔缺损修补术”的成功率基本是100%。治愈后和正常人一样。不影响工作和生活。

如果手术，建议到开展右腋下美容小切口的医院进行室间隔缺损修补术。

右腋下美容小切口图
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术后和正常人一样。没有后遗症。

在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。介入封堵相对于比较成熟的心血管外科手术而言，风险非常大啦，所以发达国家目前严格限制介入封堵治疗。只有肌部室间隔缺损和动脉导管未闭等少数外科手术风险更大的疾病才采取介入治疗。不要因为害怕皮肤切口大一些而忽视介入的更大危险（包括射线的危害）。 更多有关介入治理的风险可以看一下参考资料。

希望以上答复对你有所帮助，祝宝宝早日康复。

7. 先天性心脏病

　　你好，先天性心脏病：房间隔缺损，肺动脉高度（中度），节段性室壁运动异常（缺血），尽快外科手术治疗。在技术成熟的大型心血管外科中心，房间隔缺损修补术的成功率基本是100%。

　　成人先天性心脏病：房间隔缺损，建议做“房间隔缺损修补术”。需要手术的依据如下：
　　1、如果有心脏杂音，心脏杂音影响就业；
　　2、矛盾性栓塞可能；
　　3、房间隔缺损有导致传导束受损和肺动脉高压的可能。
　　4、在技术成熟的医院，房间隔缺损修补术成功率基本是100%。

　　“房间隔缺损修补术”住院总费用约1万8到2万，不同地区不同医院可能不同，可以报销50%。

　　在技术成熟的大型心血管外科中心，“房间隔缺损修补术”的成功率基本是100%。治愈后和正常人一样。不影响工作和生活。

　　如果手术，建议到开展右腋下美容小切口的医院进行房间隔缺损修补术。

　　右腋下美容小切口图
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　　术后和正常人一样。没有后遗症。

　　在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。介入封堵相对于比较成熟的心血管外科手术而言，风险非常大啦，所以发达国家目前严格限制介入封堵治疗。只有肌部室间隔缺损和动脉导管未闭等少数外科手术风险更大的疾病才采取介入治疗。不要因为害怕皮肤切口大一些而忽视介入的更大危险（包括射线的危害）。 更多有关介入治疗的风险可以看一下参考资料。

　　希望以上答复对你有所帮助，祝健康。

8. 先天性心脏病

你好，先天性心脏病复杂畸形：1.完全性房室间隔缺损（考虑为A型）；2.肺动脉高压（中度）；3.心包积液。不到1岁，建议尽早行外科手术治疗。最好是半岁前做手术，手术成功率约98%，不同医院可能显著不同。具体的治疗方案是完全性房室间隔缺损矫治术，需要4万左右，不同地区不同医院可能显著不同。如手术成功跟正常人没有什么区别。

希望以上答复对你有所帮助。